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Dr. Xia"s case. Dr. Riera

作者:未知 出处:2006国际心脏猝死在线大会

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夏医生您提供了一个来自中国的很有趣的病例。你的这位女患者有以下几个特点1)极强的一级亲属猝死的家族背景(4个亲属!!!!!),这一家族有传导系统的疾病因为它的父亲与一个姑姑接受了起搏器治疗2)很显然他有心房内(心动过缓、心房静止、起搏器植入后仍有左房静止,阵发性房速房颤)和心室内传导的弥漫性变化。3)临床III级:晕厥4) 肺动脉高压,左房、右房、右室扩张。5)典型的家族性心房静止的印象心房静止是一种少见的心律失常状态,以心房内暂时或者永久性的、局部或整体的丧失心房电或机械功能为特征它可以是(1)1)原发或者特发的2)散发的3)家族性的:常染色体显性遗传。在文献中可以发现几个家族性心房静止的病例。心房Na+通道基因SCN5A突变合并相对少见的两种Connexin 40多态性的基因型有过报告。也可罕见于Brugada综合症:Takehara等报告了一例brugada综合症,表现为右胸前导联和下壁导联的ST段抬高,伴有心房静止和室颤。心房静止与J点的抬高可以被普鲁卡因酰胺所激发。基因分析显示SCN5A的错义突变(R367H)。而在非洲爪蟾卵母细胞异源表达后这一Na+突变无功能。提示SCN5A的基因缺陷和Brugada综合症结合与心房静止相关(2)。我最亲爱的朋友Hanno Tan写道:“各种的能够最终导致Na电流减少的通道改变可以产生Brugada综合症,传导疾病,心房静止,窦房结疾病。新近的观点认为这种通道的缺陷提高了普通的,获得性疾病心律失常的易感性。例如,慢性心衰患者动作电位时程的延长可以由持续增

发布人:onetwofree 发布时间:2006年10月30日
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