RE: 一例肥厚型心肌病失代偿期（burned-out phase）的女性患者 Dr. Furlani

作者:未知 出处:2006国际心脏猝死在线大会

亲爱的Alizadeh教授：这真是一个有趣的病例！同时这也是一个困难的病例。这个案例听上去像是家族性扩张型心肌病或是肥厚型心肌病终末扩张期，但是我希望能有更多的资料。她的左室射血分数究竟是多少？她的心超是否提示左室壁活动异常？她有没有典型的胸痛？她的胆固醇水平如何？（家族性的血脂异常可以解释这个患者早发的缺血性心脏病。）她有没有高血压病史？我的意思是说，尽管继发于高血压的左室肥厚通常是均匀的，有时严重的高血压也可以造成不对称的左室肥厚。假定没有明显的左心瓣膜疾病，严重的右室功能障碍和中重度肺动脉高压（PAP 65-70mmHg）的出现提示该患者有长期存在的严重的左室功能不全，而且预后不好（对CRT反应不好）。而且，如果这个患者有继发于严重左室扩张的重度二尖瓣反流，CRT对她的益处也不大。关于药物治疗，我认为予以小剂量的利尿剂和ACEI，但不加用β受体阻滞剂和醛固酮抑制剂。在植入起搏器之后给予的优化药物治疗要包括剂量合适的ACEI、β受体阻滞剂和醛固酮抑制剂，这些药物可能会改善左室收缩功能而不需要ICD/CRT的治疗。最后，她有一个明确的永久起搏器植入指征（完全的房室传导阻滞伴宽QRS，不提示his束下阻滞）。右室心尖部起搏会诱发左室的不同步，接着很可能会导致左室收缩功能和充血性心衰症状的恶化，而右室间隔上部的起搏会减少发生左室收缩不同步的可能性。总之，如果她的LVEF超过30%，我建议植入DDD起搏器并把电极固定在右室间隔上部，再加上优化的药物治疗（ACEI，BB，醛固酮抑制剂）。然而，如果她的LVEF明显低于30%（最好是用核素心室造影），我建议没有重度二尖瓣反流就植入CRT-ICD，或者如果有重度二尖瓣反流就植入DDD-ICD（通常是作为心脏移植的过渡）。因为这例患者CR