10小时让“外心”娃心脏归位

　　7个月前，在重庆市荣昌刚出生的女婴小华，被发现腹部长一包块。经当地医院检查，隆起的包块外部为一层薄皮肤，其下包裹着轻微跳动的心脏。随即，小华被送进重庆市儿童医院胸心外科，经专家检查确认为罕见的胸骨下裂（Canterll五联症），即患者同时患有胸骨裂、心包缺损、膈肌缺损、腹裂以及严重的心脏畸形等症状。而小华的心脏完全裸露在胸腔外缺乏保护，极易受到外力的冲击和伤害，影响跳动，严重时可能会发生猝死。此外，心脏位置已发生位移，彩超提示心脏右旋，与心脏连接的一些血管随之发生了变化，造成严重的心血管畸形，危及生命。

　　据了解，Canterll五联症是医学上一种非常罕见的先天性畸形。西方医学文献检索，该病的发生几率在百万分之五以下，因病情严重，绝大部分患儿夭折于新生儿阶段，最终可接受手术者甚少。目前，我国报道不到10例，全世界也不足100例。

　　面对如此罕见、复杂的疾病，该医院胸心外科的专家们压力不小。一是患者病情太复杂；二是手术需经过3—4次才能完成，且成功率目前无法确定，术后可能会出现心律失常、心脏衰竭、感染、出血等并发症。三是心脏“裸露”已久，若缝合胸骨下端，可能会压迫心脏等。如何手术成为了一个棘手的难题。专家们经过多次讨论、会诊、查阅资料，仔细分析患儿的临床症状以及各项检查结果，凭借着多年的丰富临床经验，拟定了整套治疗方案，决定进行全部畸形一期根治手术。

　　手术历经10个多小时，专家先后对“外心”患儿成功实施了心脏矫治修补术、左下肺动脉重建术等，并将裸露在体外达7个月之久的心脏顺利移进胸腔内，手术成功。术后，小华转入ICU接受监护观察，期间未出现心肺功能严重并发症和感染及出血等异常情况。几天后，在脱离呼吸机及各项生命支持治疗后，小华的各项生命体征平稳。

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