帖子主题：正常和异常的心脏发育

41.心脏和大血管来源于哪种胚胎组织？
人类胚胎的血管系统在第三周中间开始发育。新生的体节前胚胎的脏壁中胚层细胞在内胚叶的诱导下分化为血管母细胞，血管母细胞增殖形成孤立的内皮细胞串，称为成血管囊。这些内皮细胞串最初位于侧面，迅速向头部扩散，联合形成一个马蹄铁状的小血管丛。血管丛的前部中央部分称为生心区，上面的胚胎内体腔发育成心包腔。
其他的血管生成细胞串平行的紧密靠在胚盾中线两侧，形成两条纵向的背侧主动脉。在最后阶段，这些血管经过主动脉弓与马蹄状血管丛连接形成原始心管。
42. 简述房间隔的形成。
称为心内膜垫的组织团在房室和conotruncal region发育，协助构成房室隔（膜部分）、房室管、主动脉和肺通路。
在胚胎发育第四周末，在共房心顶部长出一个镰刀状冠突入内腔，这个镰刀状冠是第一房间隔的最初部分。隔膜的两翼朝房室管心内膜垫延伸，两翼之间的开口形成第一孔。心内膜垫上下扩展，沿着第一房间隔边缘生长，封闭第一孔。然而第一房间隔上部细胞死亡形成穿孔，连接成第二孔。
当右心房腔由于静脉窦角结合后扩张，就出现了一个新月形折叠称为第二房间隔。这个折叠并未完全隔开心房腔，它的前翼向下延伸到房室管隔膜。第二房间隔边缘自由地凹陷交迭第二孔，残留的开口称为卵圆孔。第一房间隔上部逐渐褪化，残留部分形成卵圆孔瓣，让血液由右心房流入左心房。
43.阐述房间隔缺损（ASD）。
房间隔缺损是常见的先天性心脏畸形，新生儿的发病率为万分之6.4，男女比为1:2。最常见的是第二房间隔缺损（80%），主要表现为左右心房间存在一个大的开口。这种缺损是由于第一房间隔过量细胞死亡和再吸收或者第二房间隔发育不良导致心房血液左右分流。
这与右束支传导阻滞有关。ASD患者中最严重的畸形是根本没有房间隔，称为共房心或两室三腔心。
静脉窦型ASD位于房间隔上部。第二孔位于中部（卵圆窝区），第一孔在房间隔下部，第一孔与Down综合征有关，在心电图可见电轴背离。
其余的先天性病变大约占据30%的患者，包括室间隔缺损，先天性肺动脉狭窄，动脉导管未闭（PDA），主动脉缩窄，肺动脉瓣和三尖瓣闭锁。
44. 房室和半月瓣是如何形成？
房室心内膜垫融合后房室孔被局部间质组织增殖包绕。当位于心室表面的这些组织增殖，受血流冲击变薄、形成中空的瓣膜，由肌肉索附着于心室壁，肌肉组织退化，由致密结缔组织代替。左二尖瓣和右三尖瓣由心内膜下覆盖的结缔组织组成，依靠腱索连接心室壁增厚的小梁、乳头肌。
当躯干区分发育基本完成时原始的半月瓣变成可见的小结节，这些结节位于主干膨大处，每对结节分配给肺与主动脉通路。结节上表面逐渐中空形成半月瓣。
45.阐述室间隔的形成。
通过持续的外部心肌生长、持续性内层转向、内部小梁形成使心室扩张，扩展的心室内侧壁并列、逐渐融合形成肌性室间隔。在肌性室间隔游离缘和融合的心内膜垫之间的间隔沟通左右心室。在室间隔的肌肉部分上方的室间孔缩小形成完整的圆锥隔膜（conus 
septum）。室间孔关闭是由心内膜垫组织沿着肌性室间隔自然生长的结果，该组织与圆锥隔膜的相邻部分融合。完全关闭后的室间孔形成了室间隔的膜部分。
46.什么是室间隔缺损（VSD）？
膜部分室间隔缺损是最常见的畸形（占全部病例的80-85%）。做为一种独立因素新生儿发病率为万分之12，可能与conotruncal 
region分隔异常有关。偶而可见室间隔膜部分和肌肉部分均发生缺损。大部分VSD患者缺损直径相当于或大于主动脉孔。50%的VSD病人合并其他的心脏疾病，例如PDA，先天性主动脉狭窄，法乐四联症（TOF），或大血管错位。
47. 什么是法乐四联症（TOF）？
TOF是最常见的conotruncal 
region畸形，新生儿发病率为万分之9.6。缺损是由于圆锥不等分裂，conotruncal隔膜前错位。结果是（1）右心室流出道狭窄（即肺动脉漏斗型或瓣膜狭窄）；（2）一个大的室间隔缺损（即VSD）；（3）在隔膜缺损上方直接出现主动脉骑跨；和（4）由右侧高压而致的右心室高压。
48.阐述心脏传导系统的形成。
心脏起搏器最初位于左心管的尾部。随后静脉窦被认为有此功能，并且由于静脉窦与右心房合成一体，起搏组织位于上腔静脉（SVC）的开口，形成窦房结（SA）。房室结（AV）和 
His束来源于静脉窦的左壁和房室管细胞，最后位于心房中隔的基底部。
49.阐述主动脉弓的解剖变化。
供给咽以上部位的拱形的动脉称为主动脉弓。第三主动脉弓形成颈总动脉、颈内动脉的起始部分和颈外动脉。第四主动脉弓形成左侧主动脉弓和右侧锁骨下动脉的一部分。第六主动脉弓形成右肺动脉的基部和左侧的动脉导管。
50.什么是动脉导管未闭（PDA）？
正常情况下（96%的机率）动脉导管，第六左主动脉弓的退化残迹，在出生后48小时内由肌肉壁收缩封闭，形成动脉导管索。这一过程起始于动脉氧张力的增高。意味着纤维化和内膜增殖的解剖关闭需要1-3个月。PDA在新生儿的发病率为万分之8，尤其是早产的女婴。
51.阐述主动脉缩窄。
主动脉缩窄在新生儿的发病率为万分之3.2，主动脉腔和左锁骨下动脉起始部发生狭窄。狭窄部位可在动脉导管上部或下部，也可在导管前、导管旁或导管后。狭窄主要是动脉中膜病变，继而内膜增殖。导管前（婴儿）型主动脉缩窄的动脉导管仍存在，更常见的导管后型主动脉缩窄动脉导管是闭塞的。
在主动脉基部和末梢建立的侧支循环经由大的肋间和胸廓内动脉完成供给躯体下部血液。主动脉缩窄约有60%的病例伴发先天性心脏疾病，包括二叶主动脉瓣和VSD。