系统性红斑狼疮患者合并继发性肺动脉高压及右心衰竭的诊治一例

      临床资料：患者女性，30岁，已婚，农民，因四肢关节肿痛、胸闷、心悸、气短2年余，腹胀、不能平卧1周入院。起病后曾在当地医院住院诊断为“结核性心包炎、胸膜炎”，B超发现有心包积液及左侧胸腔积液，经心包穿刺抽液（为暗红色血性液体）、抗结核、强的松治疗后好转出院，出院后停用强的松，坚持口服抗结核药物至今。既往身体健康，无特殊病史。查体T36.7℃、R22次/分、P105次/分、BP120/85 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神清，呼吸平稳，皮肤粘膜无黄染，双侧面颊部可见蝴蝶状红斑，颈静脉怒张，肝颈回流征阳性，心前区无隆起，无振颤，心界向左下扩大，心率：105次/分，律齐，胸管左缘第3、4肋间闻及III/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区闻及收缩早期喀喇音及第二心音亢进并分裂，两肺呼吸音清晰，无干、湿性罗音，上腹部隆起，肝肋下3指，剑突下6指（平脐），脾肋下3指，腹部移动性浊音阴性，双手指各关节有红、肿、热及压痛，活动轻度受限，双下肢轻度凹陷性浮肿。心电图检查示：窦性心律，右室高电压。心脏多普勒超声检查示：①右心房右心室增大，肺动脉增宽，搏动增强，肺动脉血流速度78cm/s，重度三尖瓣返流，轻度肺动脉瓣返流，提示肺动脉高压；②卵园孔未闭，声学造影可见右向左分流气泡影，提示右向左分流；③轻度主动脉瓣返流。胸部X线检查示：右心室、右心房增大，肺动脉段凸出、肺门血管影增多，肺血流减少。腹部B超检查示：下腔静脉及三支肝静脉宽，门静脉宽1.0 mm，肝脾肿大，脾厚5.4 cm，心包无液性暗区。腹部CT示：①肝脾肿大；②纵隔、两腋窝及肝门区多个肿大淋巴结；③心脏改变符合房间隔缺损肺动脉高压改变；④胆囊炎，腹水。血气

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