儿童重症多形性红斑10例临床分析
作者:郑杰,冯佃芹,张芹 出处:创新医学网
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摘要:为了提高对重症多形性红斑的临床认识,提高治愈率。方法 回顾性分析10例儿童重症多形红斑的临床症状及实验室检查资料，在对症支持治疗基础上，给予甲基强的松龙冲击加丙种球蛋白治疗。结果 10例患儿均有重症多形性红斑的典型临床表现,黏膜受累较重,治疗10 d后皮疹结痂，无色素沉着。结论 早期甲基强的松龙的冲击联合应用大剂量丙种球蛋白可以提高重症多形性红斑的治愈率，减少后遗症。
多形性红斑又名多形渗出性红斑，是一组累及皮肤和黏膜，表现为红斑、丘疹和水疱等皮肤黏膜损害的急性、自限性且常复发的疾病。而重症多形性红斑较少发病且较少复发，易被误诊，现将本科自200001～200810收治的10例重症患儿总结报道如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本院儿科病房收治10例重症多形性红斑患儿中男4例，女6例;年龄4～12岁，平均6.5岁;均符合文献[1]诊断标准。10例患儿均突然发病，发烧同时伴发皮疹，发病前4例有明确服药史，2例服用苯妥英钠，1例服用复方大青叶合剂，1例服用中药。10例患儿中除服用中药的患儿既往有青霉素及解热止痛药物的过敏史以外，均无明确过敏史。其中3例患儿有轻重不等的湿疹病史。10例患儿均否认有家族性遗传病史。
1.2 临床表现 10例患儿均有发热，体温37.5～40.0 ℃，发热持续时间3～10 d，全身症状重，均伴皮疹。2例出疹1 d后发热，2例发热1～3 d后出疹，6例发热的同时出疹。皮疹呈多形性，早期为红色斑疹、丘疹，对称分布于手背、足背、前臂及小腿伸面、面及颈两侧，呈渐进性，由四肢末端向上发展。斑丘疹的中央出现水疱，或因溢血而形成瘀斑。3例患儿出现疱疹，破裂后形成溃疡，有剧烈痛感及烧灼感。10例均有口腔黏膜的损害，表现为口唇、舌、颊黏膜起水疱和糜烂，上覆血痂，有出血及溃疡形成，发生疼痛和吞咽困难。10例均有眼睑及黏膜充血，糜烂及淡黄色分泌物及假膜形成。6例患儿并发尿道、外阴黏膜损害，造成排尿困难及疼痛。2例并发肺炎。
1.3 实验室资料 10例患儿均做血常规及血沉检测，其中7例白细胞数目增高，3例减少，10例均有贫血，嗜酸性粒细胞增高，血沉增快。6例做支原体抗体检查4例阳性，10例患儿均做生化及电解质检测，其中5例电解质紊乱，4例肝功能异常，5例心肌酶异常。
1.4 治疗方法
1.4.1 一般治疗 加强口腔、黏膜、眼部护理，保证营养，加强支持治疗，注意水电解质平衡，选择致敏性小的抗生素，预防感染。
1.4.2 肾上腺皮质激素的治疗 10例患儿确诊后均应用甲基强的松龙冲击治疗，剂量为2～4 mg/kg,连用3～5 d，皮疹减轻后减激素，1周后将激素静脉减停，改用口服强的松15～20 mg治疗，均在1个月内停用激素。
1.4.3 丙种球蛋白的应用 所有患儿均在激素治疗的同时，应用丙种球蛋白，剂量为400 mg/kg，连用3～5 d。
1.5 预后与转归 10例患儿均在1～5 d内体温降至正常,并无新发皮疹，3～5 d后皮疹减轻，7～10 d皮疹结痂，痂皮脱落，不留色素沉着，无瘢痕形成，住院时间10～20 d。1例患儿1个月后复发，1例患儿遗留干眼症，1例患儿有视力损害。
2 讨论
重型多形性红斑是一种急性炎症性疾病，表现为多形皮肤黏膜损害和不同程度的内脏器官功能损害。重症红斑的皮损炎症反应重，以水肿性红斑、水疱、大疱性损害为主，损害甚易糜烂结痂，可广泛分布于全身，并以口腔周围为著。黏膜常广泛性严重受累，包括唇、口腔、鼻、咽、眼、尿道、肛门、呼吸道等处黏膜，出现大疱、糜烂出血或溃疡。全身症状严重，短期内可进入衰竭状态。并发症最常见者为眼损害，包括严重性卡他性或脓性结合膜炎、角膜穿孔、前色素层炎或全眼球炎，10%可失明。若内脏受累严重时可导致死亡，病死率5%～15%，主要死于肺部炎症与肾功能衰竭。重症型病程约3～6周[1]。
本病病因未全明，但与多种因素相关：①与单纯疱疹病毒及支原体感染有直接关联;②与组织胞浆菌、腺病毒、EB病毒等感染偶有关联;③在药物因素中以磺胺，特别是长效磺胺常为重症型的致病因素，其他如青霉素、巴比妥类、苯妥英钠亦可引发;④此外，多形性红斑亦可与肿瘤、结缔组织病等伴发。
发病机制未全明。研究示为一种或多种因素引起的Ⅲ型超敏反应所致。由于免疫复合物沉积在皮肤、黏膜，或其他组织的小血管内皮细胞下方，结合补体，引起血管炎症反应，从而引起血浆渗出，细胞成分集聚以及脱粒作用，引起真皮水肿，表皮坏死，导致临床上表现为皮肤红斑、丘疹、风团或大疱性多形态损害。基本病理为全身性血管炎的表现，除皮肤受累外，可广泛累及心、肺、肾等内脏器官。本组资料患儿的内脏损害程度较轻，无致死性功能损害，但有报道因并发支气管肺炎、肠黏膜溃疡出血、坏死性胰腺炎、肾功能衰竭等而致死亡的病例[2]，应引起重视。
对重症多形性红斑，特别要详细询问服药史，发现可疑致敏药物时要立即停药，嘱患者今后勿再用此类药品，一经确诊后，应注意：①及早应用大剂量激素冲击治疗，可迅速改善中毒症状，控制病情，缩短病程，减少后遗症的发生，注意加用胃肠黏膜保护剂，并密切注意观察有无消化道出血;②应用丙种球蛋白治疗可提高机体抵抗力，抑制免疫反应，防止继发感染;③加强全身的支持治疗，注意补充液体及能量和钾、钠、氯，以纠正电解质紊乱;④积极抗感染治疗，患儿大面积的皮肤破溃及渗液，加之应用激素治疗容易并发感染，故应及早应用红霉素类的不易过敏的抗生素;⑤因患儿全身皮肤黏膜的广泛的病变，故加强皮肤黏膜的护理尤为重要，局部创面要用洗必泰冷湿敷，大的水疱可用注射针头挑破，涂布红霉素软膏加烧伤湿润膏，口腔黏膜注意要用漱口水漱口后涂布思密达，另外要注意眼部的治疗和护理，一定要儿科、皮肤科、眼科密切配合，包括湿敷，用生理盐水冲洗，解离黏连，局部应用皮质类固醇眼药水及红霉素眼膏等治疗以防止粘连、继发感染、角膜溃疡及穿孔。床单、衣服每天高温消毒，空气每天紫外线消毒，减少感染的发生。
发布人:xnihpl 发布时间:2010年7月26日
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